三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的的系统与病征复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以病患极为困难。正常情况下，是骨骼肌能量代谢的主要茶叶。1DF依赖DF缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1DNA的特异性，最终造成骨骼肌内积聚减少。

G1D常展现出为帕金森氏症中风与骨骼肌电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模DF中，G1D一复刻版不可或缺大脑功能缺陷，常独立于血骨骼肌屏障系统性的GLUT1依赖DF阻碍，而减少骨骼肌组织内酸度可以减缓病征。写作者指出这些推断出或许与人类G1D疾病系统性，因此可以试图发展加强骨骼肌流往或提供者有效替代位点的病患步骤。

目前用做G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能减缓2/3症状的运动阻碍或帕金森氏症中风，而且并非尤其抗性。有数据分析说明了，与生酮饮食病患方式相反的，如三庚酸酰等营养物质或许会通过回补反应，必要TCA（三羧酸可逆）的上方产物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学向东南综合医院的学术界们，实质性着手非商业性、全站标签复刻版的临床数据分析，对三庚酸酰病患步骤进行评估。数据分析结果在线发表于8月底11日的JAMA Neuro刊物上。

数据分析共划入14名未曾拒绝接受生酮饮食病患的1DF依赖DF缺陷综合症的儿童与。干预方式为，在病患日常饮食中必要食品级三庚酸酰。

由于大多帕金森氏症中风不明显，症状或抚恤金的心里不足以用做评估。因此，学术界用于定量骨骼肌电图、大脑精神状态学、血液分析、骨骼肌代谢率的光谱学检查等方式。

数据分析说明了，1名病患（7%）没注意到棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波降幅近70%，大部分症状大脑精神状态展现出以及骨骼肌代谢率减少。11名症状（78%），长期用于三庚酸脂后未曾注意到药物。3名病患（21%）展现出为胃肠道病征，1（7%）名病患病患停顿。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D症状的主要大脑功能产生有利影响。另外，数据分析的观察指标可以组合成一个不可或缺的前提，来评估代谢性骨骼肌病（上方代谢产物阻碍）的病患步骤。

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编者： neuro207